Ewing sarkomu nedir? Belirtileri ve tedavisi neler?

Ewing sarkomu genellikle çocukları ve ergenleri etkileyen bir kemik kanseridir ve nadir tümörlerden biridir.

Ewing sarkomu çok agresif olabilir, ancak hücreler radyasyon tedavisine iyi cevap verme eğilimindedir. Genel olarak bu kanser metastaz yapmadan önce teşhis edilir.

ABD’de tahminen her yıl 250 çocuğa Ewing sarkoması tanısı konuyor.

Ewing sarkomu nedir?

Ewing sarkomu genellikle kemikte başlayan – tipik olarak pelvis (kasık bölgesi), göğüs duvarı veya bacaklarda – nadir görülen bir kanser türüdür ve çoğunlukla çocuklarda ve gençlerde görülür .

James Ewing, 1921 yılında ilk olarak Ewing sarkomunu tanımladı. Bu kanser türünde, bir başka kemik tümörü tipi olan osteosarkomdaki hücrelere göre hücrelerin farklı göründüğünü tanımlamıştı.

Bu kanser tipini Ewing tümör ailesi olarak da adlandırmaktayız. Bu tümörler, genellikle radyasyon tedavilerine iyi cevap veren farklı hücrelere sahiptir.

Bu nadir kanser türü, tüm çocukluk çağı kanserlerinin sadece % 1.5’ini oluşturur ve osteosarkomdan sonra çocukluk çağında en sık görülen ikinci kemik kanseri türüdür.

Ewing sarkomu nedenleri

Araştırmacılar neden bazı kişilerde Ewing sarkomu geliştiğinden emin olmasa da, tümör hücrelerinde bu kansere neden olan bazı genlerdeki mutasyonlar tanımlanmıştır.

Ewing sarkomunda etkilendiği bilinen genler şunlardır: 22. kromozom üzerinde EWSR1 geni ve 11. kromozom üzerinde FLI1 geni mutasyonları.

Bu genetik mutasyonlar, bir insanın yaşamı boyunca kendiliğinden ortaya çıkar. Birey onları bir aile üyesinden miras almaz, yani kalıtsal / germline mutasyonlar değillerdir.

Ewing sarkomu için, bir kişiyi bu kanseri geliştirmesi için diğerlerinden daha muhtemel yapan bilinen bir risk faktörü yoktur.

Ewing sarkomu belirtileri nelerdir?

Ewing sarkomu aşağıdaki belirtilere neden olabilir:

• kolayca veya net bir neden olmadan kırılan bir kemik

• ateş

• cildin altında genellikle yumuşak ve dokunmayla sıcak bir yumru / ele gelen kitle

• etkilenen bölgedeki ağrı, örneğin kollar, sırt, göğüs, bacaklar veya pelvis

• etkilenen bölgede şişlik

Ewing sarkomlarının tahmini % 87’si kemiğin sarkomasıdır (sarkom, bağ dokusu tümörlerinin genel adıdır). Diğer tipler kemiği çevreleyen kıkırdak gibi yumuşak dokularda oluşur.

Ewing sarkomu vücudun diğer bölgelerine metastaz yapabilir (yayılabilir). Bu kanserin en sık metastaz yaptığı alanlar şunlardır: diğer kemikler, kemik iliği ve akciğerler.

Ewing sarkomu 3 ana evrede incelenir

• Lokalize Ewing sarkomu: Kanser diğer vücut kısımlarına yayılmaz, ancak yakındaki lenf düğümlerine yayılmış olabilir.

• Metastatik Ewing sarkomu: Kanser, akciğerler, kemik iliği veya diğer kemikler gibi vücudun diğer bölgelerine yayılmıştır.

• Tekrarlayan Ewing sarkomu: Bir insan daha önce Ewing sarkoması geçirmiş ve kanser nüksetmiştir (tekrarlamıştır).

Ewing sarkomu nasıl teşhis edilir?

Ewing sarkomu teşhisi konmadan önce, doktor, kişinin tıbbi geçmişini tam olarak alır ve hastaya hangi belirti-bulguları olduğunu, ne zaman farkettiklerini ve belirtileri daha iyi veya daha kötü kılan şeyleri sorar. Ayrıca, endişe alanına odaklanarak ayrıntılı bir fizik sınavı yapacaklar.

Eğer şüphe varsa ilgili kemiği veya kemikleri görmek için bir görüntüleme çalışması önerilir. Bu testler şunları içerir:

• kemik röntgeni (X-ray tarama, düz film)

• bilgisayarlı tomografi (BT)

• manyetik rezonans (MR)

Radyolojik testlerde bir tümör var gibi görünüyorsa, doktor bir kemik dokusu örneği almayı içeren bir biyopsi yapar. Bu dokuyu, patolog adı verilen bir uzman, kanserli hücrelerin varlığını kontrol edeceği bir laboratuvarda inceleyecektir.

Doktor ayrıca kan testleri, kemik iliği biyopsisi ve gerektiğinde diğer taramaları da isteyebilir. Bu testler kanserin diğer bölgelere yayılıp yayılmadığını belirlemeye yardımcı olabilir.

Ewing sarkomu tedavisi

Bu kanser türü için tıbbi onkolog, radyasyon onkoloğu ve ortopedik onkoloji cerrahı birlikte çalışacaktır.

Ewing sarkomu için olası tedaviler şunlardır:

• Kemoterapi: Kemoterapi, hızla çoğalan kanser hücrelerini öldürmek için ilaçlar kullanır. Genellikle Ewing sarkomunun ilk tedavisidir ve genelikle 6-12 ay sürer.

• Radyoterapi: Radyasyon tedavisi, yüksek enerjili X-ışınları ile kanserli hücrelerin öldürülmesini içerir.

• Cerrahi: Bazı durumlarda, tümörü cerrahi olarak çıkarmak gerekir. Çok fazla kemik alması gerekiyorsa, bir kemik grefti veya yapay kemik ile değiştirilmesi önerilebilir.

• Kök hücreler: Sağlıklı kemik hücresi büyümesini teşvik etmek için bir vericinin kemik iliğinden kök hücre nakli kullanılabilir.

Kanserin ne kadar yayıldığına ve bir insanın genel sağlığına bağlı olarak yukarıdaki tedaviler kombine edilebilir.

Ewing sarkomu tedavisi hemen daima neoadjuvan çoklu ajan kemoterapi ile başlar. Sonra;

• eğer hastalık “lokalize / erken evre” ise ve ilk tedaviye iyi yanıt alınmışsa radyoterapi ya da cerrahi uygulanır ve idame kemoterapi ile devam edilir.

• eğer hastalık metastatik evrede ise lokal tedaviler (radyoterapi veya cerrahi) uygulanır, ayrıca kemoterapi rejiminin de değiştirilmesi (örneğin yüksek doz kemoterapi eşliğinde kök hücre nakli) düşünülür.

HABERİ KAYNAĞINDAN OKUMAK İÇİN